腎臓の尿を集める部分（腎盂）と尿管をつなぐ移行部が狭くなり、尿の流れが悪くなる疾患です。その結果、腎臓に尿が溜まって水腎症が生じます。

腎盂尿管移行部狭窄症は、腎盂から尿管への尿の通過が障害される先天性または後天性の疾患です。最も一般的な先天性尿路異常 であり、特に新生児・小児で診断されることが多いです。

症状

症状の有無や程度は、狭窄の程度と発症年齢により異なります。

新生児・小児

• 無症状が多い：妊娠中の超音波検査や新生児検査で偶然発見されることが大多数
• 腹部腫瘤：腎臓の腫れが触知される場合もある
• 尿路感染症：発熱、排尿時の泣きやぐずり
• 嘔吐・食欲不振：重症の場合

成人

• 無症状が多い：健康診断や他の理由での検査で発見されることが多い
• 側腹部痛：軽度から中程度の鈍い痛み（激痛ではない）
• 腎盂腎炎：発熱、側腹部痛、悪心・嘔吐
• 血尿：顕微鏡的血尿

症状がない場合

• 多くの症例で症状がなく、検査で偶然発見される
• 腎機能が徐々に低下していることに気づかないことも多い

• 腎盂尿管形成術（Anderson-Hynes pyeloplasty）：最も一般的で成功率が高い（95～99%）
  • 狭窄部を切除し、腎盂と尿管を直接縫い合わせる
  • 開放手術、腹腔鏡手術、またはロボット支援手術で可能
• 内視鏡的切開術：
  • 経尿道的アプローチ
  • 開放手術より侵襲が小さいが、成功率は80～90%
• 腎摘出：
  • 高度な機能低下（10%以下）で反復感染がある場合
  • 最後の手段

腎盂尿管移行部狭窄症は、多くの場合、発見時点で無症状です。最近は出生前診断（妊娠中の超音波）で見つかることも増えています。腎機能を損失しないために、適切なタイミングでの治療判定が重要です。